Nel 2014, una donna cinese di 24 anni si presenta in ospedale lamentando vertigini e nausea. Una scansione del cervello rileva che è totalmente priva del cervelletto, un’area cerebrale coinvolta nel controllo motorio e nell’equilibrio. Lo spazio che esso avrebbe dovuto occupare risultava pieno di liquido cerebrospinale (qui il report).
Come è possibile non accorgersi di non avere una porzione sostanziale di cervello?
Quello che l’esperienza clinica dimostra è che è possibile sopravvivere, e anche in modo felice, senza estese parti del cervello. I medici della donna ritengono che altre parti del cervello, come la corteccia, abbiano assunto e vicariato le funzioni solitamente ad appannaggio dell’area che non si era sviluppata.
Storie come queste, che raccontano di persone nate senza intere regioni cerebrali o a cui sono state rimosse chirurgicamente ampie parti dell’encefalo, possono rilevare informazioni preziose sul funzionamento del nostro cervello e sulla sua capacità di “compensare” eventuali mancanze.
“Il piccolo cervello”
Anche se la donna cinese senza cervelletto ha iniziato a camminare in ritardo (attorno a 7 anni) e, da adulta, riportava alcune difficoltà di movimento, rimaneva comunque in grado di muoversi.
Il cervelletto, noto anche come “piccolo cervello”, si presenta come una sorta di “cavolfiore” posizionato nel retro dei due emisferi cerebrali. Occupa circa il 10% del volume totale del cervello, ma contiene una porzione significativa dei neuroni del cervello.
Il compito principale del cervelletto è di controllare i movimenti volontari, il coordinamento e l’equilibrio, anche se recenti ricerche evidenziano un suo ruolo nel linguaggio, nelle emozioni, nella memoria e nell’attenzione. Le persone che soffrono di patologie o lesioni a carico del cervelletto solitamente riportano gravi menomazioni nel movimento e nel linguaggio.
Tuttavia, la donna cinese, una delle sole nove persone note per avere vissuto senza cervelletto, aveva solo deficit motori lievi-moderati e un linguaggio discretamente difficoltoso. Il suo caso mette in luce la straordinaria capacità del cervello di ricalibrarsi al fine di adattarsi a nuove esigenze, una caratteristica chiamata “neuroplasticità”.
Rimozione di mezzo il cervello
E’ noto un certo numero di casi di persone prive di metà del cervello. Una ragazza adolescente in Germania, ad esempio, è nata senza l’emisfero destro. Il problema non è stato scoperto fino a quando non ha compiuto tre anni. Secondo i medici, la ragazza ha un normale funzionamento psicologico e sta vivendo una vita normale.
A volte, per trattare le convulsioni o asportare un tumore, i medici devono rimuovere un emisfero in un’operazione nota come “emisferectomia”. L’intervento è stato effettuato per la prima volta su un cane dal fisiologo tedesco Friedrich Goltz. Walter Dandy ha poi aperto la strada a questo intervento su un paziente umano nel 1923 per rimuovere un tumore al cervello. Quindici anni più tardi, il neurochirurgo Kenneth McKenzie ha eseguito un emisferectomia su una ragazza di 16 anni, con conseguente eliminazione delle sue convulsioni.
Oggi, l’emisferectomia è l’ultima risorsa per i bambini che soffrono di attacchi epilettici intrattabili. Convulsioni persistenti, se non trattate, possono danneggiare il cervello in via di sviluppo e la chirurgia è un’opzione per i pazienti con crisi epilettiche gravi che non rispondono ai farmaci. Gary Mathern, neurochirurgo presso l’Università della California, spiega che tale chirurgia è di solito effettuata su bambini di età inferiore a dieci anni, e, talvolta, di appena un paio di mesi. “Si tratta di una procedura abbastanza rara, ma negli Stati Uniti se ne contano circa qualche centinaio ogni anno”, spiega.
La chirurgia può avere risultati molto significativi, con il 75-80% dei bambini che dopo l’operazione risulta totalmente libero dalle convulsioni. Incredibilmente, la memoria e la personalità si sviluppano normalmente dopo l’emisferectomia, e anche le prestazioni accademiche dei bambini spesso migliorano dopo l’intervento chirurgico.
I pazienti che hanno subito un’emisferectomia riportano alcuni deficit. “In primo luogo, essi hanno una perdita delle funzioni sensoriali e motorie nel lato opposto del corpo, spesso zoppicando o sperimentando la perdita dell’uso della mano opposta all’emisfero rimosso”, dice Mathern. “Ma se si esegue l’operazione in giovane età, l’altro emisfero del cervello assume molte funzioni, compensando la perdita attraverso la neuroplasticità”.
Più di mezzo cervello mancante
Succede di rado ma, come dimostrato anche in un recente caso (qui il report), anche le persone prive della maggior parte del cervello possono vivere una vita normale.
Un uomo francese di 44 anni è andato dal medico a causa di un problema alla gamba sinistra. I medici sono rimasti scioccati quando, osservando la risonanza magnetica alla testa dell’uomo, si sono accorti che la maggior parte della sua cavità cranica era piena di liquido cerebrospinale, con solo un sottile foglio di tessuto cerebrale che rivestiva l’interno del cranio.
Il suo quoziente intellettivo era sotto la media, ma l’uomo non era mentalmente instabile. Era sposato, padre di due figli, e lavorava come dipendente in un ufficio delle imposte locali. Da bambino, l’uomo aveva sofferto di una condizione detta idrocefalo (che comporta un accumulo di liquido nel cervello) e aveva un drenaggio inserito per deviare la soluzione acquosa. Il drenaggio era stato rimosso quando aveva 14 anni, ma il liquido in eccesso si era accumulato e aveva schiacciato il cervello verso il cranio.
L’accumulo era così esteso che i ventricoli cerebrali, piccole camere che contengono liquido cerebrospinale, si erano notevolmente ampliate a avevano spinto il cervello contro le pareti craniche. Fino a quando il problema alla gamba non era emerso, l’uomo non aveva idea che la sua testa fosse essenzialmente pieno di liquido. Una volta inserito un nuovo drenaggio, i problemi neurologici dell’uomo si placarono e, in poche settimane, era di nuovo al lavoro.
Plasticità cerebrale
Il caso dell’uomo francese, come gli altri, rivela l’enorme potenziale del cervello di riorganizzarsi e adattarsi a fronte di un danno precoce.
Se alcune parti del cervello sono mancanti dalla nascita, o rimosse in tenera età, diverse altre parti possono assumere le funzioni che normalmente verrebbero svolte dalle parti mancanti e riadattare il danno cerebrale.
Oltre alla plasticità del cervello, i buoni risultati in questi casi sono dovuti ad un altro fattore: la capacità di molteplici strutture cerebrali differenti di supportare una singola funzione. Molte delle funzioni importanti del nostro cervello non sono appannaggio di una singola regione cerebrale ma sono supportate da più regioni che lavorano insieme. Se una regione non può eseguire una funzione, altre parti possono vicariare.
La capacità del cervello di recuperare è un’ottima notizia per le persone nate senza alcune strutture cerebrali o che hanno subito emisferectomia. Anche con un apporto apparentemente minimo di cervello, alcune persone sono ancora in grado di vivere un vita normale, appagante e, a volte, senza nemmeno rendersi conto di ciò che manca.
